癫痫病的早发型儿童良性枕叶

时间:2014-04-30  来源:  作者: 我要纠错


癫痫病是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。那么什么是早发型儿童良性枕叶癫痫病呢?


癫痫病的早发型儿童良性枕叶

良性早发性儿童枕叶癫痫占13岁以内儿童癫痫的6%,仅次于儿童良性癫痫伴中央颞区棘波。起病年龄多在3~6岁,发作以睡眠中的偏转性发作为主,常伴有恶心、呕吐等症状,伴不同程度的意识障碍。发作可持续数分钟至数小时,并可演变为一侧性或全面性惊厥。发作于1~8年内完全缓解。少数可发生BECT或Gastaut型儿童枕叶癫痫。

临床表现

发病年龄为1~13岁,80%发生于3~6岁,高峰发病年龄为5岁。男女发病无差异。

特征性发作表现为一组症候,包括呕吐等植物神经失调、行为异常、眼球偏斜、意识障碍等,可继发全面性惊厥发作。发作早期可仅表现为苍白、出汗等植物神经症状,伴或不伴行为障碍。眼球偏斜和呕吐出现于大多数发作中,但可以缺如。少数病例发作表现不典型,如双目睁瞪,眼球不偏斜,自觉不适感,恶心或咳嗽而无呕吐,安静而不激惹,面红而不苍白等。可伴发尿、便失禁和瞳孔扩大。一般不发生视幻觉、口部及咽喉运动及自动症。发作过程中逐渐出现不同程度的意识障碍甚至丧失,10%~20%的患儿发作始终完全清醒。呕吐发作发生于2/3的病例,可见于发作各期,通常发生于早期,表现为单次或频繁、轻度或剧烈的发作性呕吐。

眼球偏斜是本症最常见的表现之一。通常表现为双眼偏移至一侧极限,头部偏向同侧。持续时间数分钟至数小时不等。眼球可持续偏向一侧,也可呈间断性偏斜,偏斜的眼球瞬间回到中线并很快再次偏斜。常伴以意识障碍。

发作期可见其他植物神经症状,例如:青紫,瞳孔缩小,循环、呼吸和体温调节障碍,唾液分泌亢进,胃肠运动失调,头痛或头部不适感等。发作性晕厥见于本症1/5的发作,可作为本症的主要表现,不伴有癫痫发作的其他症候,也可继以全面性惊厥。

发作后期部分病例出现半侧阵挛,或进展至全面性强直阵挛发作,少数病例出现强直伴青紫发作。

本症发作持续时间一般较长,约40%的发作呈植物神经性癫痫持续状态,持续可长达数小时。其余60%的发作持续时间也常达5~10分钟以上。

本症的发作多数与睡眠关系密切,约2/3的患儿发作仅发生于夜间睡眠期,其余1/3的发作发生于白天,或无明显昼夜特点。

脑电图

发作间期脑电背景活动正常。90%的病例可见局灶或多灶性棘、尖波或棘、尖慢综合波。异常放电的部位不定,可见于所有脑区,但以后头部明显。约2/3病例表现为枕区放电,另外1/3出现其他脑区棘波。可见全导异常放电,多与局灶性放电同时存在。少数病例发作间期脑电图正常。

发作期脑电图报告不多,典型表现为θ或δ节律,夹杂以棘波活动。异常放电大多以后头部为主,但也可以起始于额区或其他脑区。

诊断与鉴别诊断

本症诊断主要依据上述典型的临床表现和脑电图特征,精神运动发育正常,神经系统检查无异常,MRI或其他神经影像学检查正常。

应与晕厥(血管迷走性、低血糖性等)、偏头痛、器质性脑病变(脑炎等)伴惊厥。详细的病史询问,尤其是发作期症状,发作间期脑电图特点,结合必要的生化、血管调节功能、神经影像学检查等,易于和本症鉴别。治疗:发作稀少者不必常规抗癫痫治疗。对少数发作较多者常给予卡马西平。发作期如持续时间较长,可经直肠给予地西泮。

病程及预后

本症预后良好。约1/3病例仅有一次发作,近半数发作2~5次,约5%的病例发作超过10次。发作大多终止于发病后1~8年,其中多数于1~2年。约1/4继以其他类型的癫痫病发作,其中以儿童良性癫痫伴中央颞区棘波较多,少数继以Gastaut型儿童枕叶癫痫,一般均随年龄增长而缓解。成年后癫痫发生率与正常人群无异。近年有报告少数病例可进展为较严重的癫痫类型,也可出现认知功能受损。

专家提示:尽管如此也需要及时治疗。

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